患儿王××，女性，8岁。因右眼畏光，流泪，视物不清半年，于2012年4月6日来我院就诊。其父亲多年前诊断为“右眼先天性虹膜缺损”。眼科检查：右眼外斜＞45°，双眼角膜直径13mm,右眼视力NLP,左眼视力0.12，右眼角膜大片状混浊，鼻上方角膜水泡（如图1），左眼角膜透明，双眼晶状体皮质轻微混浊，360°范围可见晶状体赤道部及悬韧带，下方晶状体缺损，未见虹膜组织（如图2），右眼底因患儿配合差，无法检查，左眼底视杯凹陷，C/D=0.9。辅助检查：双眼B超无异常。F-VEP双眼P2潜伏期延长，振幅降低。右眼配合欠佳，无法进行其它检查。左眼眼压54mmHg；左眼眼轴长度23.53mm；UBM左眼虹膜缺如（如图3）。入院后：先予2%盐酸卡替洛尔滴眼每日2次液点双眼，醋甲唑胺片每次25mg，每日2次口服。于2012年4月11日全麻下行左眼青光眼引流阀植入术。术后1个月复查，右眼角膜上方水泡较入院时略减轻，左眼视力0.6 ,  眼压14 mmHg，角膜光滑，前房常深，引流管位置正，Tyn（－）（如图4）。
讨论：无虹膜性青光眼，是先天性青光眼中少见难治的一种。多数有家族史。大部分患者均以视力减退，畏光为早期的临床表现。早期配戴有色眼镜减轻刺激症状^[1]。早期降眼压可选择如碳酸酐酶抑制剂和β受体阻滞剂。彭寿雄等^[2] 提出，一旦确诊就应尽早手术，以便减少高眼压对眼组织的多种损害。但由于小梁网外部发育不全等原因，手术成功率较低。引流阀植入术治疗此类疾病国内鲜有报道。本例患儿手术成功经验在于：（1）前房深度良好：给引流管植入提供了足够的空间。（2）植入物具有压力敏感活瓣。（3）患儿依从性相对较好。